32 Sydenham Chorea (St. Vitus Dance) - Rheumatic Fever - Neurology & Cardiology
⚡️ 核心考点 (30s速读)
- 核心考点：西德纳姆舞蹈病（小舞蹈病）是风湿热的主要诊断标准之一，表现为无目的、不自主的舞蹈样动作，常继发于A组β溶血性链球菌感染后2-4周。
- 临床意义：该病是风湿热累及中枢神经系统的表现，诊断需结合咽喉炎病史、心脏炎、关节炎等其他Jones标准。治疗核心是控制链球菌感染和风湿热。
🧠 深度精讲
概念1：西德纳姆舞蹈病概述
- 西德纳姆舞蹈病，也称为小舞蹈病或圣维特斯舞蹈症，是风湿热累及中枢神经系统（主要是基底节）后出现的神经精神症状。
- 它是风湿热Jones诊断标准中的主要表现之一（“S”代表Sydenham Chorea）。
- 需与亨廷顿舞蹈病（大舞蹈病） 等其它原因导致的舞蹈症相鉴别。
概念2：与风湿热的关联
- 发病始于A组β溶血性链球菌（化脓性链球菌） 引起的咽喉炎。
- 感染后2至4周，机体产生针对细菌M蛋白的异常免疫反应，攻击心脏、关节、皮肤和神经系统，导致风湿热。
- 风湿热是一种全心炎，可同时累及心内膜、心肌和心包。
概念3：临床表现与诊断
- 核心症状：突发、无目的、不自主、半目的性的舞蹈样动作（如视频中“打翻水杯”的案例所示），常伴有肌张力减低和情绪不稳。
- 特征性体征：
- 旋前肌征：嘱患者前臂旋后（手心向上），患者会不自主地将手掌旋前（手心向下）。
- 匙状手姿势：患者无法长时间保持手臂伸展和手腕背屈，手腕会不自主地屈曲，手指过伸。
- 诊断：依据修订的Jones标准，需有链球菌感染证据（如咽拭子培养阳性、抗链球菌溶血素O滴度升高），并满足至少两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现。
- 主要表现：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。
- 次要表现：发热、关节痛、血沉增快/C反应蛋白升高、心电图PR间期延长。
概念4：治疗与管理
- 首要治疗：使用青霉素进行足疗程的抗生素治疗，以彻底清除链球菌，防止风湿热复发和心脏瓣膜进一步损害（风湿性心脏病）。
- 对症治疗：舞蹈症状严重时，可使用丙戊酸、卡马西平等药物或氟哌啶醇等镇静剂控制症状。
- 二级预防：确诊风湿热后，需长期（通常至成年）进行青霉素预防性用药，防止复发。
📚 双语术语表 (Terminology)
| 英文术语 | 中文翻译 | 定义/解释 |
|---|---|---|
| Sydenham Chorea | 西德纳姆舞蹈病 | 风湿热引起的中枢神经系统并发症，以舞蹈样动作为特征。 |
| St. Vitus Dance | 圣维特斯舞蹈症 | 西德纳姆舞蹈病的别称。 |
| Rheumatic Fever | 风湿热 | 继发于A组链球菌感染后的自身免疫性疾病，主要累及心脏、关节、皮肤和神经系统。 |
| Jones Criteria | Jones诊断标准 | 用于诊断风湿热的一套临床标准，包括主要和次要表现。 |
| Group A Beta-hemolytic Streptococcus (GAS) | A组β溶血性链球菌 | 引起链球菌性咽炎，并可触发风湿热的细菌。 |
| Pan-carditis | 全心炎 | 指心脏的所有三层（心内膜、心肌、心包）均发生炎症。 |
| Chorea | 舞蹈症 | 一种不自主、无目的、快速、不规则的运动障碍。 |
| Pronator Sign | 旋前肌征 | 西德纳姆舞蹈病的特征性神经体征，表现为前臂不自主旋前。 |
| Erythema Marginatum | 环形红斑 | 风湿热的皮肤表现，为边缘清晰、中心消退的粉红色皮疹。 |
| Subcutaneous Nodules | 皮下结节 | 风湿热的表现之一，为无痛性、可移动的皮下小硬结。 |